Синдром Гудпасчера (или анти-GBM болезнь)— это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением фильтрующих структур (клубочков) почек (гломерулонефрит) и чрезмерным кровотечением в легкие (легочное кровотечение). Аутоиммунные синдромы возникают, когда естественная защита организма (антитела) от вторжения или «чужеродных» организмов начинает атаковать собственные ткани организма, часто по неизвестным причинам.
{banner_banstat0}Симптомы синдрома Гудпасчера включают повторяющиеся эпизоды кашля с кровью (кровохарканье), затрудненное дыхание (одышка), усталость, боль в груди и/или ненормально низкий уровень циркулирующих эритроцитов (анемия). Во многих случаях анти-GBM болезнь может привести к неспособности почек перерабатывать продукты жизнедеятельности из крови и выводить их с мочой (острая почечная недостаточность). В некоторых случаях синдрома Гудпасчера, больные имели инфекцию верхних дыхательных путей до развития расстройства. Точная причина анти-GBM болезни не известна.
Основными симптомами синдрома Гудпасчера являются чрезмерное кровотечение в легкие (легочное кровотечение) и воспаление фильтрующих структур (клубочков) или почек (гломерулонефрит). В некоторых случаях инфекция верхних дыхательных путей может предшествовать развитию расстройства. Общие симптомы, связанные с синдромом, могут включать:
{banner_banstat1}Легочное кровотечение может привести к эпизодам, когда больные кашляют кровью (кровохарканье). Серьезность этого признака может варьироваться от нескольких пятен до чрезмерного количества крови. Пострадавшие могут также иметь затрудненное дыхание (одышка), апатию, боль в груди, сухой грубый звук из горла и/или частый кашель. В редких случаях у пораженных может наблюдаться ненормальное накопление жидкости (отек) в ткани легких. Легочные аномалии обычно отмечаются до или одновременно с почечными аномалиями примерно в 70 процентах случаев.
Воспаление фильтрующих структур (клубочков) почек (гломерулонефрит) может привести к неспособности почек перерабатывать отходы из крови и выводить их с мочой (острая почечная недостаточность). Почечная недостаточность обычно приводит к уменьшению количества мочи, выделяемой организмом. Дополнительные симптомы, связанные с почечной недостаточностью, могут включать:
{banner_banstat2}Тяжелые осложнения почечной недостаточности включают кровотечение в желудок и/или уменьшение количества циркулирующих эритроцитов (анемия).
В редких случаях у пострадавших может наблюдаться высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) и/или боль и отек суставов (артрит). В некоторых случаях симптомы синдрома Гудпасчера могут повториться после лечения.
Синдром Гудпасчера развивается из-за неизвестных причин. Факторы окружающей среды, такие как химическое воздействие углеводородов, сигаретный дым или инфекции, такие как грипп, могут играть роль в развитии расстройства. Неизвестно, почему у некоторых людей простые инфекции могут прогрессировать до анти-GBM болезни. Когда происходит инфекция, естественные защитные силы организма (антитела) борются с вторгающимися организмами (например, вирусами или бактериями). При аутоиммунных заболеваниях антитела атакуют здоровые ткани без видимой причины. Легочное кровотечение часто ассоциируется с курением у лиц с синдромом Гудпасчера.
{banner_banstat3}При синдроме Гудпасчера определенные антитела (антитела против гломерулярной мембраны [анти-GBM]) могут продуцироваться и циркулировать по крови. Эти антитела могут повредить тонкие мембраны, которые выстилают легкие и почки или крошечные кровеносные сосуды (капилляры) в легких и почках.
В некоторых случаях больные с синдромом Гудпасчера могут иметь связь с лейкоцитарными антигенами человека (ЛАЧ). ЛАЧ — это белки, которые играют важную роль в иммунной системе организма; они влияют на исход трансплантации органов и, судя по всему, влияют на предрасположенность человека к определенным заболеваниям. Однако последствия таких выводов не до конца изучены.
Анти-GBM болезнь была зарегистрирован в более чем одном члене семьи (например, братьев и сестер) в нескольких случаях, подтверждая возможность генетической восприимчивости как фактора в некоторых случаях. Человек, который генетически предрасположен к расстройству, несет ген (или гены) заболевания, но он не может быть выражен, если он не вызван или «активирован» при определенных обстоятельствах, таких как из-за определенных факторов окружающей среды (многофакторное наследование).
{banner_banstat4}Синдром Гудпасчера является редким аутоиммунным заболеванием, которое, по-видимому, поражает мужчин чаще, чем женщин. Возраст начала заболевания обычно составляет от 20 до 30 лет, но могут пострадать люди в любом возрасте.
Заболевание было впервые выявлено в 1919 году. С тех пор в медицинской литературе было отмечено около 600 случаев.
В России анти-GBM болезнь является редким заболеванием; приблизительно 1-2% всех случаев быстро прогрессирующего гломерулонефрита являются вторичными по отношению к этому расстройству.
Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами синдрома Гудпасчера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
Диагноз анти-GBM болезни можно заподозрить, основываясь на выявлении характерных физических признаков (например, легочное кровотечение и гломерулонефрит). Диагноз может быть подтвержден выявлением наличия антител антигломерулярной базальной мембраны в организме. В некоторых случаях у пораженных людей может присутствовать кровь (гематурия) и/или белок (протеинурия) в моче.
{banner_banstat5}Легкие формы синдрома Гудпасчера можно лечить с помощью препаратов, которые подавляют или препятствуют эффективности иммунной системы организма (иммунодепрессанты). Кортикостероиды, такие как преднизон, могут вводиться для контроля кровотечения в легких (легочное кровотечение).
{banner_banstat6}Многие больные могут лечиться плазмаферезом. Эта процедура представляет собой метод удаления нежелательных веществ (токсинов, вредных антител и метаболических веществ) из крови. Кровь удаляется у пациента, а клетки крови отделяются от плазмы. Затем плазма пациента заменяется другой плазмой человека, и кровь переливается в пациента. Плазмаферез часто назначают в сочетании с кортикостероидами.
{banner_banstat7}В тяжелых и повторяющихся случаях синдрома Гудпасчера пострадавшие могут лечиться с помощью процедуры, при которой из крови удаляются отходы (диализ). В наиболее тяжелых случаях может потребоваться пересадка почки.
В прошлом анти-GBM болезнь обычно заканчивался смертельным исходом. Агрессивная терапия плазмаферезом, кортикостероидами и иммунодепрессантами значительно улучшила прогноз. При таком подходе 5-летняя выживаемость превышает 80%, и менее 30% пациентов нуждаются в длительном диализе.
Пациенты с уровнями креатинина в сыворотке, превышающими 4 мг/дл, олигурией и более 50% полумесяцев при биопсии почки, редко выздоравливают. Обычно они прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности, которая требует длительного диализа. В ретроспективном анализе пациентов с заболеванием анти-GBM, которые начали заместительную почечную терапию по поводу терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН) в Австралии и Новой Зеландии (регистр ANZDATA), средняя выживаемость составила 5,93 года, при этом смертность прогнозировалась у более старшего возраста и историей легочного кровоизлияния.
Оставить комментарий